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Paralysie supranucléaire progressive

Un article de Wikipédia, l'encyclopédie libre  (traduction de l'anglais)

Paralysie supranucléaire progressive
Classification et ressources externes
CIM - 10 G 23.1
I CIM - 9   333,0
  OMIM   601104
  DiseasesDB   10723
  eMedicine   neuro/328
MeSH   D013494

Paralysie supranucléaire progressive (PSP) (ou l'Steele-Richardson-Olszewski syndrome, après les médecins canadiens qui l'a décrit en 1963) est une maladie dégénérative rare impliquant la détérioration progressive et la mort de certaines zones géographiques du cerveau. [1] [2]

Hommes et femmes sont touchés à peu près également et il n'y a pas de prédilection raciale, géographique ou professionnelle. Environ 6 personnes pour 100.000 habitants ont PSP.

Il a été décrit comme une Tauopathie. [3]

Contents Sommaire

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Les symptômes et les signes

Le symptôme initial dans les deux tiers des cas est la perte d'équilibre, de se précipiter vers l'avant lorsque la mobilisation, la marche, le frapper dans les objets et les personnes et les chutes.

Autres communes premiers symptômes sont des changements de personnalité, le général ralentissement des mouvements et des symptômes visuels.

Tard, les symptômes et les signes sont atteintes de démence (comprenant généralement une perte d'inhibition et de la capacité d'organiser l'information), de l'élocution, difficulté à avaler, et la difficulté à bouger les yeux, en particulier dans le sens vertical. Celle-ci représente pour certains des chutes que ressentent ces patients car ils sont incapables de regarder vers le haut ou vers le bas.

Certains des autres signes sont pauvres fonction de la paupière, une contracture des muscles du visage, une inclinaison vers l'arrière de la tête avec un raidissement des muscles du cou, la perturbation du sommeil, l'incontinence urinaire et la constipation.

Les symptômes visuels sont d'une importance particulière dans le diagnostic de ce trouble. Notamment, l'ophtalmoplégie que ressentent ces patients concerne principalement les mouvements oculaires volontaires. Mouvement involontaire des yeux, comme provoquée par phénomène de Bell, par exemple, mai être plus proche de la normale. A y regarder de près, les mouvements de l'œil appelée "secousses carrées" mais être visible lorsque le patient fixe à distance. Ce sont des mouvements fins, semblable à un nystagmus, sauf qu'ils ne sont pas rythmiques dans la nature. Difficultés avec la convergence, où les yeux se rapprochent tout en se concentrant sur quelque chose de proche, comme les pages d'un livre, est typique. Parce que les yeux ont du mal à se réunir pour se concentrer sur les choses à proximité, le patient mai se plaignent de la vision double lors de la lecture.

Cardinal manifestations :

Pronostic

Il n'existe actuellement aucun traitement efficace ou la guérison pour la PSP, bien que certains des symptômes peuvent répondre à des mesures non spécifiques. L'âge moyen à l'apparition des symptômes est de 63 et de la survie à partir de moyennes apparition de 7 ans avec un écart de large.

Diagnostic différentiel

PSP est souvent diagnostiquée à tort comme la maladie de Parkinson en raison du ralentissement des mouvements et la difficulté de la marche, ou comme la maladie d'Alzheimer en raison des changements de comportement. Elle fait partie d'un certain nombre de maladies appelées collectivement plus syndromes de Parkinson.

Physiopathologie

Les cellules du cerveau touchées sont à la fois les neurones et cellules gliales. Les neurones affichage enchevêtrements neurofibrillaires, qui sont des bouquets de protéine tau, une partie normale du squelette de structures internes d'une cellule cérébrale. Ces enchevêtrements sont souvent différentes de celles observées dans la maladie d'Alzheimer, mais mai être structurellement similaire quand ils se produisent dans le cortex cérébral. [4] Leur composition chimique est généralement différente, cependant, et est similaire à celle d'enchevêtrements vu dans la dégénérescence cortico-basale. [ 5] corps de Lewy sont considérés dans certains cas, mais il n'est pas clair s'il s'agit d'une variante ou une coopérative indépendante processus existant. [6] [7]

Les principaux domaines du cerveau touchées sont :

Certains considèrent PSP, la dégénérescence cortico-basale, et la démence fronto-temporale à des variations de la même maladie. [8], [9] D'autres les considèrent comme des entités distinctes. [10], [11]

Génétique

Moins de 1% de ceux avec la PSP ont un membre de la famille avec le même trouble. Une variante du gène de la protéine tau appelé l'haplotype H1, situé sur le chromosome 17, a été liée à la PSP. [12]

Presque tous les gens avec la PSP a reçu une copie de cette variante de chaque parent, mais cela est vrai d'environ deux tiers de la population générale. Par conséquent, l'haplotype H1 semble être nécessaire mais non suffisante pour provoquer PSP.  D'autres gènes, ainsi que les toxines environnementales sont à l'étude comme d'autres contributeurs possibles à la cause de la PSP.

Cas notables

Les groupes de soutien

Plusieurs organisations internationales répondent aux besoins des patients avec la PSP et de leurs familles et soutenir la recherche. La Société pour la PSP ( "CurePSP») est basé aux Etats-Unis et l'Association PSP (PSP-Europe Association) est basée au Royaume Uni. La PSP-France association est basée à Paris.

Références

  1. ^  Richardson JC, Steele J, Olszewski J (1963).  "Ophtalmoplégie supranucléaire, la paralysie pseudo-bulbaire, dystonie nucale et la démence. Un rapport clinique sur huit cas de« dégénérescence de systèmes hétérogènes ". Transactions of the American Neurological Association 88: 25-9. PMID 14272249.  
  2. ^ Steele JC, JC Richardson, Olszewski J (avril 1964). "Paralysie supranucléaire progressive: une dégénérescence hétérogènes impliquant le tronc cérébral, noyaux gris centraux et du cervelet avec regard vertical et pseudobulbaire paralysie, la nuque dystonie et de la démence". Archives of Neurology 10: 333 -- 59. PMID 14107684. http://archneur.ama-assn.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=14107684.  
  3. ^  Rizzo G, Martinelli P, Manners D, et al. (Octobre 2008). "Diffusion-weighted étude d'imagerie cérébrale de patients avec diagnostic clinique de la dégénérescence cortico-basale, paralysie supranucléaire progressive et la maladie de Parkinson». Brain 131 (Pt 10): 2690 -700. doi: 10.1093/brain/awn195. PMID 18819991. http://brain.oxfordjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=18819991.  
  4. ^  Amano N, Iwabuchi K, Yokoi S (Janvier 1989).  "[L'étude de réévaluation de l'ultrastructure des enchevêtrements neurofibrillaires d'Alzheimer dans trois cas de paralysie supranucléaire progressive]" (en japonais). Non à Shinkei 41 (1): 35-44. PMID 2655673.  
  5. ^ Luc Buée, André Delacourte (1999). Pathology 9: 681-693. PMID 10517507. Comparative Biochemistry du Tau à Progressive Brain paralysie supranucléaire, la dégénérescence cortico, FTDP-17 et la maladie de Pick.  
  6. ^ Uchikado H, Delledonne A, Ahmed Z, Dickson DW (avril 2006). «Corps de Lewy dans la paralysie supranucléaire progressive représentent un processus indépendant de la maladie". Journal of Neuropathology and Experimental Neurology 65 (4): 387-95. Doi: 10.1097/01.jnen.0000218449.17073.43. PMID 16691119.  
  7. ^  Keith-Rokosh J, Ang LC (Novembre 2008). "Paralysie supranucléaire progressive: un examen de la co-neurodégénérescence existants». Le Journal canadien des sciences neurologiques, 35 (5): 602-8. PMID 19235444. Http://cjns / .metapress.com openurl.asp? genre = article & issn = 0317-1671 & volume = 35 & issue = 5 & spage = 602.  
  8. ^ Kertesz A, Munoz D (2004). «Relation entre la démence fronto-temporale et de la dégénérescence cortico-basale / paralysie supranucléaire progressive». Démence et Geriatric Cognitive Disorders 17 (4): 282-6. Doi: 10.1159/000077155. PMID 15178937.  
  9. ^  Omi Katsuse1, Eizo Iseki1, Tetsuaki Arai, Haruhiko Akiyama, Takashi Togo1, Hirotake Uchikado1, Masanori Kato, Rohan de Silva, Andrew Lees et Kenji Kosaka1 (Septembre 2003). Neuropathologica Acta 106 (3): 251-260. PMID 12802605. 4-Tauopathie répéter partageant des caractéristiques pathologiques et biochimiques de la dégénérescence cortico-basale et la paralysie supranucléaire progressive.  
  10. ^  Hattori M, Hashizume Y, Yoshida M (août 2003). "La distribution des plaques astrocytaires dans le cerveau une dégénérescence cortico-basale et comparaison avec la touffe en forme astrocytes dans le cerveau paralysie supranucléaire progressive". Neuropathologica Acta 106 (2): 143-9. Doi: 10.1007/s00401-003-0711-4. PMID 12732936 .  
  11. ^  Komori T, Arai N, Oda H, Nakayama H, Mori H, Yagishita S, Takahashi T, Amano N, Murayama S, Murakami S, Shibata N, Kobayashi M, Sasaki S, M. Iwata (octobre 1998). Acta Neuropathologica 96 (4): 401-8. PMID 9797005. plaques astrocytaires et de touffes de fibres anormales ne coexistent pas dans la dégénérescence cortico-basale et la paralysie supranucléaire progressive.  
  12. ^  Online 'Mendelian Inheritance in Man "(OMIM) 601104
  13. ^  "" Teel Bivins Services tenue aujourd'hui à Amarillo, Octobre 29, 2009 ". Texas Insider. Http://texasinsider.org. Récupérée Octobre 30, 2009.  
  14. ^ "Dr Anne Turner" . Dignity in Dying . http://www.dignityindying.org.uk/personal-stories/uk/south-west/bath/dr-anne-turner-story-9.html .  Retrieved 2009-01-25.  

liens externes


Date de création : 26/03/2010 @ 10:12
Dernière modification : 24/10/2010 @ 14:20
Catégorie : Traductions


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