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Paralysie supranucléaire progressiveUn article de Wikipédia, l'encyclopédie libre (traduction de l'anglais)
Paralysie supranucléaire progressive (PSP) (ou l'Steele-Richardson-Olszewski syndrome, après les médecins canadiens qui l'a décrit en 1963) est une maladie dégénérative rare impliquant la détérioration progressive et la mort de certaines zones géographiques du cerveau. [1] [2] Hommes et femmes sont touchés à peu près également et il n'y a pas de prédilection raciale, géographique ou professionnelle. Environ 6 personnes pour 100.000 habitants ont PSP. Il a été décrit comme une Tauopathie. [3]
Les symptômes et les signesLe symptôme initial dans les deux tiers des cas est la perte d'équilibre, de se précipiter vers l'avant lorsque la mobilisation, la marche, le frapper dans les objets et les personnes et les chutes. Autres communes premiers symptômes sont des changements de personnalité, le général ralentissement des mouvements et des symptômes visuels. Tard, les symptômes et les signes sont atteintes de démence (comprenant généralement une perte d'inhibition et de la capacité d'organiser l'information), de l'élocution, difficulté à avaler, et la difficulté à bouger les yeux, en particulier dans le sens vertical. Celle-ci représente pour certains des chutes que ressentent ces patients car ils sont incapables de regarder vers le haut ou vers le bas. Certains des autres signes sont pauvres fonction de la paupière, une contracture des muscles du visage, une inclinaison vers l'arrière de la tête avec un raidissement des muscles du cou, la perturbation du sommeil, l'incontinence urinaire et la constipation. Les symptômes visuels sont d'une importance particulière dans le diagnostic de ce trouble. Notamment, l'ophtalmoplégie que ressentent ces patients concerne principalement les mouvements oculaires volontaires. Mouvement involontaire des yeux, comme provoquée par phénomène de Bell, par exemple, mai être plus proche de la normale. A y regarder de près, les mouvements de l'œil appelée "secousses carrées" mais être visible lorsque le patient fixe à distance. Ce sont des mouvements fins, semblable à un nystagmus, sauf qu'ils ne sont pas rythmiques dans la nature. Difficultés avec la convergence, où les yeux se rapprochent tout en se concentrant sur quelque chose de proche, comme les pages d'un livre, est typique. Parce que les yeux ont du mal à se réunir pour se concentrer sur les choses à proximité, le patient mai se plaignent de la vision double lors de la lecture. Cardinal manifestations :
PronosticIl n'existe actuellement aucun traitement efficace ou la guérison pour la PSP, bien que certains des symptômes peuvent répondre à des mesures non spécifiques. L'âge moyen à l'apparition des symptômes est de 63 et de la survie à partir de moyennes apparition de 7 ans avec un écart de large. Diagnostic différentielPSP est souvent diagnostiquée à tort comme la maladie de Parkinson en raison du ralentissement des mouvements et la difficulté de la marche, ou comme la maladie d'Alzheimer en raison des changements de comportement. Elle fait partie d'un certain nombre de maladies appelées collectivement plus syndromes de Parkinson. PhysiopathologieLes cellules du cerveau touchées sont à la fois les neurones et cellules gliales. Les neurones affichage enchevêtrements neurofibrillaires, qui sont des bouquets de protéine tau, une partie normale du squelette de structures internes d'une cellule cérébrale. Ces enchevêtrements sont souvent différentes de celles observées dans la maladie d'Alzheimer, mais mai être structurellement similaire quand ils se produisent dans le cortex cérébral. [4] Leur composition chimique est généralement différente, cependant, et est similaire à celle d'enchevêtrements vu dans la dégénérescence cortico-basale. [ 5] corps de Lewy sont considérés dans certains cas, mais il n'est pas clair s'il s'agit d'une variante ou une coopérative indépendante processus existant. [6] [7] Les principaux domaines du cerveau touchées sont :
Certains considèrent PSP, la dégénérescence cortico-basale, et la démence fronto-temporale à des variations de la même maladie. [8], [9] D'autres les considèrent comme des entités distinctes. [10], [11] GénétiqueMoins de 1% de ceux avec la PSP ont un membre de la famille avec le même trouble. Une variante du gène de la protéine tau appelé l'haplotype H1, situé sur le chromosome 17, a été liée à la PSP. [12] Presque tous les gens avec la PSP a reçu une copie de cette variante de chaque parent, mais cela est vrai d'environ deux tiers de la population générale. Par conséquent, l'haplotype H1 semble être nécessaire mais non suffisante pour provoquer PSP. D'autres gènes, ainsi que les toxines environnementales sont à l'étude comme d'autres contributeurs possibles à la cause de la PSP. Cas notables
Les groupes de soutienPlusieurs organisations internationales répondent aux besoins des patients avec la PSP et de leurs familles et soutenir la recherche. La Société pour la PSP ( "CurePSP») est basé aux Etats-Unis et l'Association PSP (PSP-Europe Association) est basée au Royaume Uni. La PSP-France association est basée à Paris. Références
liens externesDate de création : 26/03/2010 @ 10:12 | |||||||||||||||||
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